VRODENÁ DEFORMITA -
PECTUS EXCAVATUM (VPÁČENÝ HRUDNÍK)
Incidencia a etiopatogenéza
Ide o najčastejšiu vrodenú deformitu hrudníka, vyskytuje sa približne u
0,3 % novorodencov a 4 – 5-krát častejšie u chlapcov. Príčina tejto
deformity nie je stále jasná. Môže ísť o nadmerný rast rebrových
chrupiek, ktoré tlačia hrudnú kosť dozadu. Iná teória hovorí o ťahu a
retrakcii distálnej časti sterna bránicou. Vpáčený hrudník môže byť
tiež súčasťou niektorých syndrómov (Marfanov syndróm).
Klinický nález Známky deformity sa najčastejšie objavujú v treťom roku života. Deformita okrem zreteľného kozmetického problému môže mať aj funkčný problém (tlak a vplyv na pľúca a srdce) najmä v období intenzívneho rastu (v dôsledku defektu nie je pre vnútrohrudné orgány dostatok miesta). Klinicky sa deformita prejavuje poklesom úrovne hrudnej kosti a deformitami chrupavčitých častí rebier (obr. 10). Pacienti nemusia mať žiadne subjektívne ťažkosti. Najčastejšie udávajú zníženú výkonnosť, sťažené dýchanie najmä pri námahe, palpitácie, bolesti na hrudníku a psychosociálne problémy. Obr. 10 Deformita pectus excavatum u mladého pacienta (Zdroj: archív autora) Diagnostika a vyšetrovacie metódy Diagnostika nie je zložitá, deformita je zreteľná na prvý pohľad. Zobrazovacie vyšetrenia sú potrebné k rozhodnutiu sa o indikácii k operačnej liečbe. Okrem RTG hrudníka a bočnej snímky sterna je potrebné CT hrudníka. Na základe pomeru medzi šírkou hrudníka a vzdialenosťou sterna od chrbtice na CT sa počíta tzv. Hallerov index. Pokiaľ je jeho hodnota viac ako 3,2 je indikovaná korekcia deformity. Operačná korekcia je potrebná aj v prípade, že ide o progresiu deformity so symptómami, je prítomná kompresia a presun srdca, prolaps mitrálnej chlopne, paradoxný pohyb hrudníka pri hlbokom nádychu, zhoršené parametre pri funkčnom vyšetrení pľúc, najmä ťažká reštrikčná porucha a pri závažných psychických problémoch plynúcich z deformity. V rámci predoperačných vyšetrení je potrebné funkčné vyšetrenie pľúc, a často tiež kardiologické zhodnotenie (ECHO). Liečba Konzervatívny postup vo forme rehabilitácie, cvikov, plávania, dychových cvičení je vo väčšine prípadov neúspešný. Najideálnejším obdobím na chirurgickú korekciu je obdobie 12 – 16 rokov, kedy je hrudník ešte dostatočne elastický, a sú najlepšie výsledky operačného riešenia. Najčastejšou operačnou technikou je z klasických operácií prerušenie sterna v mieste jeho angulácie, subperichondrálna resekcia deformovaných rebrových chrupaviek a vypodloženie takto uvoľneného segmentu hrudnej kosti kovovou dlahou (Ravitchová operácia) (obr.11, 12). Deformitu je tiež možné vyriešiť aj miniinvazívnou operáciou podľa Nussa, ktorá sa stáva na viacerých pracoviskách preferovanou. Pri tomto postupe sa pomocou špeciálneho inštrumentária pod videotorakoskopickou kontrolou cez krátke incízie zavedie retrosternálne na mieru predtvarovaná dlaha. Obr. 11 Operácia - prerušenie sterna, resekcia deformovaných rebrových chrupaviek a vypodloženie hrudnej kosti kovovou dlahou (Zdroj: archív autora) Obr. 12 Výsledok operačnej korekcie (Zdroj: archív autora) |