ACHALÁZIA
Achalázia znamená poruchu relaxácie. Incidencia achalázie je 6 na 100.000 obyvateľov za rok, a často ju nachádzame u mladých žien, u žien a mužov v strednom veku. Patogenéza je najčastejšie idiopatická (neznáma) alebo na podklade infekčnej neurogénnej degenerácie. Na patogenéze sa taktiež podieľa ťažký emocionálny stres, trauma, drastická strata hmotnosti a Chagasova choroba (parazitická infekcia Trypanozómou cruzi). Pri achalázii dochádza k poškodeniu svaloviny pažeráka a DPZ. Predpokladá sa, že primárnou príčinou achalázie je deštrukcia nervového zásobenia DPZ a sekundárnou príčinou je degenerácia neuromuskulárnej funkcie pažeráka. Táto degenerácia vedie k hypertenzii DPZ, k poruche jeho relaxácie počas faryngeálneho prehĺtania, k zvyšovaniu tlaku v pažeráku, k jeho dilatácii a k výslednej strate progresívnej peristaltiky. Achalázia je prekanceróza. V priebehu jej viac ako 20-ročného trvania majú pacienti 8 % riziko vzniku rakoviny pažeráka. Najčastejším typom je spinocelulárny karcinóm, ktorý je výsledkom dlhodobej perzistencie vzduchu a tekutiny v tele pažeráka, ktoré dráždia sliznicu a indukujú jej metapláziu. Adenokarcinóm sa najčastejšie objavuje v strednej tretine pažeráka, kde je dráždenie sliznice najväčšie. Symptómy achalázie Achaláziu sprevádza klasická triáda symptómov: dysfágia, regurgitácia a strata hmotnosti. Taktiež je často prítomné pálenie záhy, postprandiálne dusenie a nočný kašeľ. Dysfágia začína tekutou a progreduje k tuhej potrave. Jedenie pacienti opisujú ako namáhavý proces, ktorý vyžaduje sústredenie. Jedia pomaly a sústa zapíjajú výrazným objemom vody, aby pomohli pasáži jedla do žalúdka. Zvyšujúci sa objem vody v pažeráku zvyšuje intraluminálny tlak a pacienti pociťujú retrosternálnu bolesť. Táto bolesť trvá až do otvorenia DPZ, ktoré vedie k náhlej úľave. Častým príznakom je regurgitácia nestráveného, výrazne páchnuceho jedla. S progresiou ochorenia môže dôjsť k život ohrozujúcej aspirácii. Medzi následky dlho trvajúcej achalázie patrí pneumónia, pľúcny absces a bronchiektázie. Dysfágia sa v priebehu rokov zhoršuje pomaly, takže pacienti upravujú svoju životosprávu tak, aby sa prispôsobili nepríjemnostiam, ktoré sprevádzajú toto ochorenie. Preto lekársku pomoc vyhľadajú zväčša až vtedy, keď sú symptómy a distenzia pažeráka pokročilé. Diagnostika achalázie Na diagnostiku sa najčastejšie používa ezofagogram a štúdie motility. Ezofagogram zobrazuje dilatovaný pažerák s distálnym zúžením popisovaným ako klasický vtáčí zobák. Zisťuje sa spazmus s poruchou relaxácie a predĺžené vyprázdňovanie cez DPZ, dilatácia pažeráka a nedostatok peristaltických vĺn. Taktiež chýbajú vzduchové bubliny v žalúdku, čo je výsledkom tesnosti DPZ, ktorý neumožňuje vzduchu prejsť do žalúdka. V pokročilom štádiu ochorenia dochádza k masívnej dilatácii a krúteniu pažeráka, ktoré vytvárajú tzv. sigmoidálny pažerák, alebo megaesophagus. Manometria je zlatým štandardom v diagnostike achalázie. Napomáha pri eliminácii ďalších potenciálnych porúch motility pažeráka. Pri typickej achalázii manometria ukazuje 5 klasických nálezov: 2 abnormality DPZ a 3 abnormality pažeráka. DPZ býva hypertenzný, s tlakom zvyčajne vyšším ako 35 mmHg a zlyháva jeho relaxácia s prehltnutím. Tlak v pažeráku je vyšší z nedostatočnej evakuácie vzduchu, zo simultánnych neperistaltických kontrakcií pažeráka a z nedostatku jeho svalového tonusu, čo spôsobuje tzv. tlakovanie pažeráka. Týchto 5 nálezov potvrdzuje diagnózu achalázie. Endoskopia je indikovaná za účelom vyšetrenia sliznice, či sa nejedná o ezofagitídu alebo karcinóm. Inak k diagnostike achalázie prispieva len málo. Liečba achalázie Liečba achalázie pažeráka je chirurgická a nechirurgická, a je zameraná na zmiernenie obštrukcie, spôsobenej dolným pažerákovým zvieračom. Všetky liečebné metódy sú však len paliatívne, pretože neriešia problém zníženej motility pažeráka. Nechirurgická liečba achalázie pažeráka Nechirurgická liečba je len krátkodobým riešením celoživotného problému. Zahŕňa medikamentóznu liečbu a endoskopické intervencie. Medikamentózna liečba je indikovaná vo včasnom štádiu ochorenia a zahŕňa podávanie blokátorov kalciového kanála perorálne, alebo nitroglycerínu sublinguálne. Táto liečba ponúka niekoľkohodinovú úľavu od bolesti na hrudi pred alebo po jedle. Dilatácia zvierača Savaryho dilatátorom širším ako 54 Fr ponúka niekoľko mesačné zmiernenie ťažkostí. Na udržanie priemeru lumen DPZ je potrebné jej opakovanie. Injekcia botulotoxínu (Botoxu) priamo do DPZ blokuje uvoľňovanie acetylcholínu, a tým zabraňuje kontrakcii hladkého svalstva a efektívne relaxuje DPZ. Táto liečba ponúka niekoľkoročnú úľavu od symptómov, ktoré sa však znovu objavujú v priebehu šiestich mesiacov vo viac ako 50 % prípadov. Injekcia sa však s odstupom času môže opakovať. Dilatácia DPZ pomocou balónu Gruntzigovho typu je efektívna u 60 % pacientov. Jej indikácia však musí byť opatrne a dôsledne zvážená, pretože má menej ako 4 % riziko perforácie pažeráka. Chirurgická liečba achalázie pažeráka Chirurgická liečba je najbezpečnejšia a najefektívnejšia. Zahŕňa ezofagomyotómiu a ezofagektómiu. Ezofagomyotómia má vynikajúce výsledky, a je menej traumatická ako balónová dilatácia. V súčasnosti sa zväčša indikuje laparoskopická modifikovaná myotómia podľa Hellera. Keďže väčšina pacientov má po myotómii symptómy spôsobené refluxom, pridáva sa aj antirefluxná operácia. Antirefluxná operácia, ako napríklad operácia podľa Toupeta alebo Dora, obnoví bariéru proti refluxu obsahu zo žalúdka do pažeráka. Zníži sa tak výskyt pooperačných symptómov, najmä u pacientov, u ktorých je výrazne narušená čistiaca funkcia pažeráka. Ezofagektómia je zvažovaná u každého symptomatického pacienta s kľukatým (megaoesophagus) alebo sigmoidálnym pažerákom, u pacienta po zlyhaní viac ako jednej myotómie, alebo u pacienta s nedilatovateľnou refluxnou striktúrou. Ezofagektómia taktiež eliminuje riziko vzniku karcinómu pažeráka a ponúka v pokročilom štádiu achalázie dobré dlhodobé výsledky.  |
